“孩子总是鼻堵,并且哺乳困难”,当新晋妈妈发现宝宝出现这些问题时,千万不能掉以轻心,一定要到医院进行正规的鼻腔检查。如果发现孩子鼻腔里有“肿块”,需警惕是“鼻部脑膜脑膨出”的可能。
北京同仁医院耳鼻喉头颈外科主治医师马晶影提醒,鼻内型脑膜脑膨出在早期容易被误诊为鼻息肉而进行手术治疗,术后易出现脑脊液漏,发生颅内感染。
鼻部脑膜脑膨出是一种先天性疾病,临床少见,是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形。导致颅骨先天缺损的病因解释很多,包括胚胎发育期神经管闭合不全、颅骨骨化中心融合失败、颅咽管道持续存在等。
鼻部脑膜膨出随着体积的增大,可能膨出鼻腔,病人面部也会发生变化,最显著的是鼻骨、泪骨和上颌骨。膨出物常在双眼之间,眼眶内壁受压,因此构成眶距增宽。
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鼻部脑膜脑膨出主要涉及囟门型和颅底型两种。
囟门型:在早期多向鼻外膨出,形成异常肿物,因此在婴幼儿期便可被发现,容易诊断。
颅底型:其中一种为鼻内型,膨出部位在鼻腔顶部,较为隐蔽,不易被察觉,容易被误诊。鼻内型脑膜脑膨出在早期可能因鼻塞、鼻腔肿物而被当做“鼻息肉”。(鼻息肉 —— 鼻部常见疾病,是鼻腔内的赘生的良性组织,严重时可堵塞鼻腔。它是由于鼻粘膜长期炎性反应引起组织水肿的结果,常见的症状为持续性鼻塞随息肉体积长大而加重。)
鼻部脑膜脑膨出VS鼻息肉
雷同点:鼻腔内均有肿物,且因肿物而造成鼻塞、流涕、打鼾。不同点:鼻部脑膜脑膨出单侧多发,而鼻息肉双侧多发。
鼻部脑膜脑膨出分泌物为清水样,而鼻息肉分泌物为浆液性、黏液性,如并发鼻窦感染,分泌物可为脓性。
马晶影大夫提醒,如果发现孩子有鼻堵、张口呼吸、打鼾,并且出现哺乳困难时,需警惕鼻部脑膜脑膨出的可能;当出现不明原因的单侧清水样鼻涕、反复脑膜炎、内分泌异常和视力视野障碍时,需高度怀疑脑膜脑膨出。
医生在应对这些患儿时,需要详细询问病史和体格检查,使用鼻内镜检查鼻腔或鼻咽部。若已怀疑是脑膜脑膨出的患者,应该尽早做 CT 或 MRI 检查,以明确诊断。CT扫描不仅可以显示颅底骨质缺损,还可显示膨出的软组织。MRI 对骨质缺损的辨别不如CT,但可明确分辨疝出的内容物的成分,很好地显示鼻腔内肿物和脑膜、脑组织的关系,通常可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,以及囊内的脑脊液信号。
作为常见鼻部疾病,鼻息肉的治疗主要为手术切除,早期单发性鼻息肉症状较轻者,药物治疗即可获得控制。而鼻部脑膜脑膨出治疗的唯一方法就是手术。
对于鼻内型脑膜脑膨出,目前应用最广泛的是鼻内镜手术。采用鼻内镜手术创伤小,对中枢神经系统干扰小,且无手术年龄限制。合并有脑脊液鼻漏或反复脑膜炎的患者,应尽早进行手术治疗。
若当鼻内型脑膜脑膨出的特殊位置及范围使得鼻内镜手术无法实施时,则应考虑传统手术。但传统手术采用的是开颅或颅面联合手术等方法,术后易发生颅内出血、嗅觉丧失等严重并发症,且需要颅、面部切口,从美容的角度来说,此方法不适合儿童。年龄太小的患儿耐受力差,且传统手术风险太大,一般认为除膨出部位的皮肤有破裂倾向者需要急行手术外,在2~3岁以上的年龄段进行手术更为适宜。
特别需要说明的是,若将鼻部脑膜脑膨出误当做鼻息肉而进行手术治疗,由于缺少了颅底缺损的修补步骤,术后颅内与鼻腔相通,易出现脑脊液漏及颅内感染。
总的来说,鼻部脑膜脑膨出虽为临床少见疾病,但对于婴幼儿或儿童鼻堵、哺乳困难者,应该警惕该病的发生可能,必要时,需要行鼻腔检查。如果检查中见到鼻腔肿物,不能简单认为是鼻息肉或肿瘤,还需进一步进行CT或MRI影像学检查来确诊,绝不能贸然活检或切除肿物。对于伴有脑脊液鼻漏或反复脑膜炎的患者,更是要高度怀疑脑膜脑膨出的可能。一旦确诊,应尽早治疗,目前对于鼻内型脑膜脑膨出,鼻内镜手术无疑是最好的选择。
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