先天性心脏病根据患儿有无持续性青紫将分为无紫绀型和紫绀型两大类型。紫绀型先天性心脏病常见的有法洛氏四联症、肺动脉闭锁及三尖瓣下移等。其中法洛氏四联症是存活婴儿中较常见的紫绀型先天性心脏病。那么，紫绀型先心病你了解多少呢？

紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少。

另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。

此类新生儿先天性心脏病较复杂，其紫绀程度随活动量增加而加重。紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床较明显。

患有紫绀型先心病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

紫绀型先心病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

发育障碍，先心病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

其它表现为，胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）。

专家提醒家长，当您怀疑或已经知道孩子有先天性心脏病时，心须争取尽早检查，明确先天性心脏病属于哪种类型，以抓住手术时机，争取较好的治疗效果。