主动脉夹层的患者通常主诉剧烈疼痛。疼痛常常在胸部（前、后或都有），常常在两肩胛间。偶尔亦有腹痛的主诉（夹层的发生部位在腹主动脉）。患者常常形容疼痛为刀割样、撕裂样。有时类似胸膜炎。 

休克的症状和表现是凶险的征兆，提示有组织缺血。夹层可至四肢缺血，表现为疼痛、苍白、无脉搏、感觉异常和麻痹。如果脊髓供血受影响，则可能出现无力，还可能引起脑卒中或一过性脑缺血发作。